我国目前采用WHO(1999年)糖尿病的病因学分型体系，该分型的基础主要根据病因学证据。在这个分型体系中，糖尿病共分4大类，即T1DM、2型糖尿病(T2DM)、妊娠糖尿病和特殊类型糖尿病。其中，前三种是临床的常见类型。
T1DM病因和发病机制尚不清楚，其显著的病理生理学和病理学特征是胰岛β细胞数量显著减少和消失所导致的胰岛素分泌显著下降或缺失。根据WHO分型，T1DM可分为免疫介导性和特发性两大类。
临床上报道的3种特殊表现的1型糖尿病有：暴发性1型糖尿病(FT1D)、成人隐匿性自身免疫糖尿病(LADA)、Wolfram综合征。这三种类型1型糖尿病，在“一附院内分泌科”均有收治病例。下面就这三种病例知识点总结如下：
暴发性1型糖尿病(FT1D)知识点：
据目前报道，绝大多数FT1D见于亚洲国家，从东亚人群的资料来看，FT1D发病强度为散发，男女患病率无明显差别，男性患病率随着年龄的增加而增加，而女性发病年龄往往较男性小，且多数与妊娠相关。从发病年龄来看20岁以上的成年人占绝大多数，这与经典T1D有所不同。
暴发性T1DM流行现状
2001~2008年，中南大学湘雅二医院对住院糖尿病患者调查发现，暴发性T1DM发生率约为1.24‰;在新发T1DM患者中，暴发性T1DM患病率可达10.3%。暴发性T1DM在各年份及各月份的发病例数无明显规律，发病年龄以中青年为主。与经典T1DM及特发T1DM相比，暴发性T1DM患者起病病程更短，血糖水平更高;HbA1c、空腹及餐后C肽水平更低;生化指标也存在显著差异，表现在动脉血pH、CO2CP、血钠更低，β-羟丁酸、血淀粉酶、ALT、AST、K、BUN及Cr水平更高，BE更多。
暴发性T1DM临床特征
起病前常有感染病史;发病急骤，平均病程仅为4.4天;代谢紊乱严重，起病时血糖平均水平为44.4mmol/L，且伴有严重的酸中毒和电解质紊乱;HbA1c接近正常，GA轻度升高;起病时胰岛功能几乎完全、不可逆地丧失;无自身免疫的证据，仅少数患者可阳性;可有胰腺外分泌腺受损;可合并肝、肾、心脏、横纹肌溶解、胰腺外分泌等各多脏器功能损害。
暴发性T1DM诊断标准
根据日本糖尿病学会2004年提出的标准，必须满足以下3点才可确诊FT1D：①高血糖症状1周内出现酮症或酮症酸中毒;②初诊首次血糖>16mmol/L和HbA1c<8.5%;③起病时空腹C肽<100pmol/L(0.1nmoL/L或0.3μg/L)和餐后2小时C肽<170pmol/L(0.17nmol/L或0.5μg/L)。
诊断的补充说明：①支持诊断FT1D的其他临床表现还包括：起病前常有前驱症状如发热、上呼吸道感染或胃肠道症状;胰岛自身抗体如谷氨酸脱羧酶抗体(GADA)、蛋白酪氨酸磷酸酶抗体(IA-2A)、锌转运体8自身抗体(ZnT8A)等可为阴性;多数患者出现胰酶、肌酶、转氨酶升高;本病可发生在妊娠期或分娩后。②对于有糖尿病酮症或酮症酸中毒表现的患者，应该常规考虑或筛查是否符合FT1D的诊断标准。③符合诊断标准的第二和第三条但病程超过1周，应高度怀疑为FT1D，并完善胰岛自身抗体、胰酶、肌酶、转氨酶等相关检查辅助诊断。④有研究发现FT1D患者糖化血清白蛋白(GA)和HbA1c的比值明显升高，这可能有助于FT1D与其他类型糖尿病相鉴别。
FT1D的鉴别诊断①主要与经典T1D鉴别，经典T1D发病年龄较轻，高血糖症状至酮症酸中毒的时间常常超过1周到1月，发病时HbA1c水平较高，GADA、IA-2A或ZnT8A呈阳性。②FT1D出现胃肠道症状及血尿淀粉酶升高，特别是合并胆石症者，应与重症胰腺炎所致的继发性糖尿病伴酮症酸中毒鉴别。后者腹部症状、体征更明显，血淀粉酶升高大于正常上限3倍以上，胰腺增强CT可协助鉴别。③FT1D合并心肌酶学异常、心电图改变时，需与急性心肌梗死鉴别。后者常有冠心病的危险因素，并具有特征性的剧烈胸痛，心肌酶学及心电图可出现一系列特征性动态改变。FT1D心电图改变多为一过性，随着代谢紊乱的纠正而消失。
成人隐匿性自身免疫糖尿病(LADA)知识点：
LADA的流行病学
我国在25个城市共46个中心联合进行了LADAChina多中心协作研究，调查了5128例15岁以上中国初诊2型糖尿病患者，发现其中LADA阳性率为6.2%，以18岁为年龄截点得出LADA阳性率为6.1%，以30岁为截点则为5.9%。根据各项研究结果推算，我国LADA患病率高于经典1型糖尿病。与全球数据比较，LADA在中国的患病率较高。
LADA的临床特征
LADA作为一类特殊的自身免疫糖尿病，胰岛功能自然过程多呈缓慢进行性减退，临床表现有很大的异质性。
1.成人起病LADA的发病年龄从25～45岁不等，发病年龄多在45岁左右。2005年，国际糖尿病免疫学会(IDS)对LADA诊断年龄的建议为30岁以上。
2.体重情况很多研究结果显示与抗体阴性的2型糖尿病相比，LADA患者以非肥胖多见。但是要注意的是肥胖不能作为排除LADA的依据。
3.胰岛功能减退LADA患者起病时尚保存一定的胰岛β细胞功能，不需依赖胰岛素治疗，每名患者从发病至出现胰岛素依赖的时间长短不一，一般需要3～5年，根据空腹C肽下降的水平来看，LADA患者胰岛β细胞功能减退比2型糖尿病快，但比经典1型糖尿病缓慢。
4.胰岛素抵抗LADA存在胰岛素抵抗，但胰岛素的分泌能力较2型糖尿病差，因此LADA兼具1型糖尿病和2型糖尿病的特点。根据GADA滴度，可将LADA患者分为LADA-1型和LADA-2型，前者体型消瘦，抗体滴度高，后者体型和2型糖尿病相似，抗体阳性但滴度低。
5.并发症急性并发症中酮症酸中毒在LADA早期发生率低，慢性并发症中LADA与2型糖尿病有相似的微血管并发症(眼、肾)，神经病变在早期并不普遍，但随着病程延长而增加，大血管病变发病率无明显差异。
6.其他LADA作为一种自身免疫性疾病，容易伴随与1型糖尿病相关的其他自身免疫疾病，包括自身免疫甲状腺疾病、乳糜泄及艾迪生病等。推荐中国LADA患者常规筛查自身免疫甲状腺疾病。
LADA的诊断
中华医学会糖尿病学分会关于成人隐匿性自身免疫糖尿病(LADA)诊疗的共识中推荐的中国LADA诊断标准为：糖尿病诊断成立后，排除妊娠糖尿病或其他特殊类型糖尿病，并具备下述3项条件者。①胰岛自身抗体阳性(GADA为首先推荐检测的抗体，联合IA-2A、IAA、ZnT8A可提高检出率)。②年龄大于等于18岁，对于年龄小于18岁者，若同时满足①和③则诊断为年轻人隐匿性自身免疫性糖尿病(LADY)。③诊断糖尿病后至少半年不依赖胰岛素治疗。
